Apa itu APML?
Acute promyelocytic leukaemia
(APML) tergolong dalam kumpulan Kanser Darah jenis Lukemia. Ia merupakan
sub-jenis daripada lukemia Acute Myeloid Lukemia (AML) yang jarang-jarang
berlaku dan dirujuk sebagai AML M3.
APML menyebabkan sel neutrophils (sejenis
sel darah putih) yang tidak menjadi matang secara normal juga dikenali sebagai
promyelocytes accumulate dalam sum sum tulang. Sel-sel yang tidak matang ini
tidak berupaya untuk menjadi matang serta tidak dapat berfungsi seperti sel-sel
nornal yang sihat. Pengumpulan sel-sel yang tidak matang ini telah menyebabkan
sum sum tulang tidak dapat menghasilkan sel-sel yang normal dan ini memberi
kesan kekurangan sel darah yang terdapat dalam badan pesakit.
APML ini terjadi disebabkan pertukaran (translocation)
di antara kromosom T15 dan T17. Ini
menyebabkan bahagian-bahagian gen dari setiap kromosom ini bergabung dan
mewujudkan gen gabungan yang dipanggil PML/RARA. Terdapat juga kes yang
jarang-jarang berlaku yang melibatkan kromosom lain boleh bertukar dan
menyebabkan variasi dalam APML.
Secara umumnya, prognosis untuk APML
adalah lebih baik daripada jenis leukemia akut yang lain, namun kesihatan dan
sejarah umum individu memainkan peranan dalam menentukan kelancaran, kaedah dan jenis rawatan. Doktor pakar akan membincangkan mengenai semua
pilihan rawatan dan kesan sampingan dan manfaatnya dengan pesakit sebelum
memulakan rawatan.
Siapa yang dapat APML?
Sesiapa sahaja boleh dapat APML. Umur bukanlah faktor penting kerana
terdapat pesakit yang didiagnos pada semua peringkat umur selepas umur 10
tahun. APML juga memberi kesan kepada lelaki dan wanita.
Apa punca APML?
Dalam banyak kes, punca penyebab APML
adalah tidak diketahui tapi ianya dianggap adalah kerana hasil daripada
kerosakan yang terjadi kepada satu atau lebih gen yang biasanya mengawal
penghasilan dan perkembangan sel darah. Terdapat juga faktor lain yang menjadi
penyebab dan boleh meningkatkan risiko untuk mendapat APML seperti terdedah
kepada:
·
Rawatan
kemoterapi dan radioterapi yang terdahulu sebelum dignose APML, walau
bagaimanapun risiko terjadinya APML yang disebabkan oleh rawatan kanser yang
terdahulu adalah jarang berlaku;
·
Mereka
yang mempunyai penyakit yang berkaitan dengan sum sum tulang mempunyai risiko
kepada APML. Walau bagaimanapun secara umumnya, pesakit penyakit sum sum tulang
akan lebih mudah terdedah kepada AML bukannya APML.
Sehingga kini masih belum ada bukti faktor terhadap faktor alam sekitar atau pekerjaan yang menjadi punca kepada APML.
Apa gejala APML?
Gejala utama APML adalah disebabkan oleh
kekurangan sel darah yang normal. APML ini berkembang dengan cepat dan pesakit
biasanya akan merasa tidak sihat dalam tempoh masa yang singkat dalam masa
sehari, minggu hingga sebulan sebelum ianya didiagnos. Gejala yang biasa
terjadi adalah seperti berikut:
·
keletihan
yang berterusan, pening, pucat, atau sesak nafas apabila aktif secara fizikal
kerana kekurangan sel darah merah atau anemia;
·
Terjadinya
jangkitan yang kerap atau berulang dan proses penyembuhan yang perlahan, kerana
kekurangan sel putih normal, terutamanya neutrofil;
·
Terjadinya
pendarahan yang tidak dapat dijelaskan atau lebam, disebabkan kiraan platelet
yang sangat rendah;
·
Pesakit
APML biasanya mengalami pendarahan yang serius berbanding dengan pesakit AML,
ini kerana kiraan platelet yang rendah menyebakan pembekuan darah tidak dapat
berlaku secara normal. Biasanya pesakit datang dengan kesan lebam dan
pendarahan dari gusi, hidung berdarah, darah haid yang luar biasa banyaknya atau pendarahan pada usus, malahan pesakit juga berisiko mengalami pendarahan di
otak.
Adakalanya pesakit tidak memiliki gejala
yang sama dan APML dapat dikesan semasa ujian darah dijalankan. Sesetengah
simptom yang dijelaskan juga terdapat dalam penyakit lain, termasuk jangkitan
virus, jadi penting untuk segera berjumpa dengan doktor agar pesakit dapat
diperiksa dan dirawat dengan baik.
Bagai mana APML didianos?
Diagnosis awal dan rawatan untuk APML, subjenis M3 Acute Myeloid
Leukemia (AML), adalah penting kerana pesakit APML boleh mengalami masalah
pembekuan darah atau pendarahan yang serius.
APML boleh didignos melalui ujian sampel
darah dan sum sum tulang.
Full blood count (FBC)/ Complete Blood Count (CBC)
Langkah pertama adalah pemeriksaan darah
yang dipanggil full blood count (FBC) atau complete blood
count (CBC). Darah akan diambil dan dihantar ke makmak untuk disiasat.
Pesakit akan disyaki memiliki APML jika terdapat banyak sel darah promyelocytes
atau leukaemic yang tidak normal kelihatan dalam sampe darah yang diambil. Bagi
mengesahkan pesakit benar-benar memiliki APML, sample sum sum tulang akan
diambil untuk siasatan lanjutan.
Pemeriksaan Sum sum tulang
Sample darah sum sum diperolehi daripada
sum-sum tulang yang kebiasaanya diambil pada tulang pinggul. Prosedur ini
merupakan prosedur yang selamat dan hanya memerlukan bius setempat. Kemudian
sampel darah sum-sum ini diperiksa dengan menggunakan beberapa ujian khas untuk
menentukan bilangan dan jenis sel yang ada dan jumlah haemopoiesis (pembentukan
darah) yang berlaku di sana. Diagnosis APML akan disahkan dengan berapa jumlah
‘blast cells’ yang terdapat dalam sum
sum tulang.
Ujian lanjutan
Setelah APML disahkan, darah dan sum sum
tulang akan diperiksa dengan lebih lanjut seperti ujian immunophenotyping dan
ujian cytogenetic. Ujian ini diperlukan untuk mendapatkan dapatan data bagi
jenis penyakit yang dihidapi dan bagi menentukan kaedah rawatan yang terbaik
untuk pesakit.
Lain-lain ujian
Lain-lain Ujian boleh dijalankan untuk
mendapatkan lebih maklumat kesihatan pesakit dan juga melihat fungsi organ
penting pesakit. Ini termasuk gabungan ujian darah dan ujian pengimejan seperti
x-ray, imbasan dan ECG. Ujian darah yang memeriksa masa pembekuan dalam darah
juga akan dilakukan. Keputusan ini akan menjadi garis panduan kepada doktor bagi menilai sejauh
mana rawatan yang diberikan bertindak balas terhadap APML.
Bagaimana APML dirawat?
Rawatan untuk APML adalah berbeza
dengan rawatan bagi jenis lukemia akut yang lain kerana ia melibatkan ubat yang
dipanggil all-trans retinoic acid (ATRA). ATRA bukan lah ubat kemoterapi tetapi
ia merupakan ubat yang mengandungai dos vitamin A yang tinggi yang berfungsi
untuk mematangkan sel promyelocytes. ATRA digunakan bersama dengan kemoterapi bagi
mencapai status ‘remission’ dan hasilnya amat baik di mana ia telah
meningkatkan peratusan kadar survival bagi pesakit APML.
Terdapat juga rawatan APML yang
menggabungkan kemoterapi dan Arsenic Trioxide (ATO) turut digunakan. Penentuan
jenis rawatan ini akan ditentukan oleh doktor.
Kitaran rawatan untuk pesakit APML boleh
dibahagikan kepada tiga peringkat iaitu fasa induksi (Induction phase), fasa konsolidasi
(Consolidation phase) dan fasa sambungan (maintanent phase).
Fasa Induksi
Rawatan akan bermula pada fasa ini dan
kebiasaannya memerlukan pesakit untuk tinggal di hospital bagi satu tempoh yang
lama. Fasa ini merupakan fasa rawatan yang bersungguh-sungguh denan misi untuk
menghapuskan sebanyak mungkin sel-sel darah putih yang abnormal untuk mencapai
status remisi (remission).
Pada fasa inilah ATRA digunalan yang
biasanya digunakan bersama dengan kemoterapi dengan menggunakan ubat
daunorubicin atau idarubincin, ada kalanya turut digunakan bersama cytarabine
(ara-c).
Terdapat juga pesakit yang menggunaan ATRA
dengan ubat kemoterapi yang lain yang diberi nama arsenic trioxide (Trisenox).
Pemilihan jenih ubat ini begantung kepada
doktor yang merawat dan juga keadaan semasa pesakit.
Fasa Konsolidasi
Kebiasaannya Pesakit akan mencapai status
remisi setelah tamat fasa induksi. Matlamat fasa konsolidasi ialah membunuh
sel-sel kanser yang tidak dapat dikesan yang mungkin telah selamat semasa
rawatan pertama.
Pesakit akan memerlukan beberapa kitaran
kemoterapi bagi memastikan sel-sel yang abnormal telah betul-betul terhapus dan
untuk mencegah kembalinya APML (relapse).
Pada fasa ini, pesakit akan menerima
rawatan kemoterapi dengan ubat yang pernah digunakan semasa fasa induksi.
Antara pilihan ubat adalah seperti berikut:
·
Anthracycline
bersama ATRA untuk beberapa kitaran (adakalanya anthracyclines yang berbeza
digunakan pada setiap kitaran);
·
Anthracycline
bersama cytarabine untuk 2 kitaran;
·
Arsenic
trioxide untuk 2 kitara (2½ bulan), kemudian ATRA dan anthracycline untuk 2 kitaran;
·
ATRA bersama
arsenic trioxide untuk beberapa kitaran;
·
Kemoterapi Idarubincin
sahaja untuk 3 kitaran; dan
·
Lain-lain
mengikut cadangan doktor yang merawat.
Fasa sambungan (Maintenance Phase)
Fasa sambungan ialah peringkat terakhir
rawatan bagi APML yang memakan masa 18 bulan ke 2 tahun yang bisanya terdapat 6
kitaran.
Biasanya pesakit akan diberikan ubat ATRA,
6-MP (mercaptopurine) dan methotrexate yang akan dimakan mengikut jadual kitaran
yang akan ditetapkan oleh doktor.
Pada fasa ini juga, darah pesakit akan
dipantau setiap bulan dan pada 3 atau 6 bulan (begantung pada keperluan) doktor
akan mengambil sample sum sum tulang.
