Apa itu Acute promyelocytic leukaemia (APML)

Apa itu APML?

Acute promyelocytic leukaemia (APML) tergolong dalam kumpulan Kanser Darah jenis Lukemia. Ia merupakan sub-jenis daripada lukemia Acute Myeloid Lukemia (AML) yang jarang-jarang berlaku dan dirujuk sebagai AML M3.

APML menyebabkan sel neutrophils (sejenis sel darah putih) yang tidak menjadi matang secara normal juga dikenali sebagai promyelocytes accumulate dalam sum sum tulang. Sel-sel yang tidak matang ini tidak berupaya untuk menjadi matang serta tidak dapat berfungsi seperti sel-sel nornal yang sihat. Pengumpulan sel-sel yang tidak matang ini telah menyebabkan sum sum tulang tidak dapat menghasilkan sel-sel yang normal dan ini memberi kesan kekurangan sel darah yang terdapat dalam badan pesakit.

APML ini terjadi disebabkan pertukaran (translocation) di antara kromosom T15 dan T17. Ini menyebabkan bahagian-bahagian gen dari setiap kromosom ini bergabung dan mewujudkan gen gabungan yang dipanggil PML/RARA. Terdapat juga kes yang jarang-jarang berlaku yang melibatkan kromosom lain boleh bertukar dan menyebabkan variasi dalam APML.

 

Secara umumnya, prognosis untuk APML adalah lebih baik daripada jenis leukemia akut yang lain, namun kesihatan dan sejarah umum individu memainkan peranan dalam menentukan kelancaran, kaedah dan jenis rawatan. Doktor pakar akan membincangkan mengenai semua pilihan rawatan dan kesan sampingan dan manfaatnya dengan pesakit sebelum memulakan rawatan.

Siapa yang dapat APML?

Sesiapa sahaja boleh dapat APML. Umur bukanlah faktor penting kerana terdapat pesakit yang didiagnos pada semua peringkat umur selepas umur 10 tahun. APML juga memberi kesan kepada lelaki dan wanita.

Apa punca APML?

Dalam banyak kes, punca penyebab APML adalah tidak diketahui tapi ianya dianggap adalah kerana hasil daripada kerosakan yang terjadi kepada satu atau lebih gen yang biasanya mengawal penghasilan dan perkembangan sel darah. Terdapat juga faktor lain yang menjadi penyebab dan boleh meningkatkan risiko untuk mendapat APML seperti terdedah kepada:

·      Rawatan kemoterapi dan radioterapi yang terdahulu sebelum dignose APML, walau bagaimanapun risiko terjadinya APML yang disebabkan oleh rawatan kanser yang terdahulu adalah jarang berlaku;

·      Mereka yang mempunyai penyakit yang berkaitan dengan sum sum tulang mempunyai risiko kepada APML. Walau bagaimanapun secara umumnya, pesakit penyakit sum sum tulang akan lebih mudah terdedah kepada AML bukannya APML.

Sehingga kini masih belum ada bukti faktor terhadap faktor alam sekitar atau pekerjaan yang menjadi punca kepada APML.

Apa gejala APML?

Gejala utama APML adalah disebabkan oleh kekurangan sel darah yang normal. APML ini berkembang dengan cepat dan pesakit biasanya akan merasa tidak sihat dalam tempoh masa yang singkat dalam masa sehari, minggu hingga sebulan sebelum ianya didiagnos. Gejala yang biasa terjadi adalah seperti berikut:

·      keletihan yang berterusan, pening, pucat, atau sesak nafas apabila aktif secara fizikal kerana kekurangan sel darah merah atau anemia;

·      Terjadinya jangkitan yang kerap atau berulang dan proses penyembuhan yang perlahan, kerana kekurangan sel putih normal, terutamanya neutrofil;

·      Terjadinya pendarahan yang tidak dapat dijelaskan atau lebam, disebabkan kiraan platelet yang sangat rendah;

·      Pesakit APML biasanya mengalami pendarahan yang serius berbanding dengan pesakit AML, ini kerana kiraan platelet yang rendah menyebakan pembekuan darah tidak dapat berlaku secara normal. Biasanya pesakit datang dengan kesan lebam dan pendarahan dari gusi, hidung berdarah, darah haid yang luar biasa banyaknya atau pendarahan pada usus, malahan pesakit juga berisiko mengalami pendarahan di otak.

Adakalanya pesakit tidak memiliki gejala yang sama dan APML dapat dikesan semasa ujian darah dijalankan. Sesetengah simptom yang dijelaskan juga terdapat dalam penyakit lain, termasuk jangkitan virus, jadi penting untuk segera berjumpa dengan doktor agar pesakit dapat diperiksa dan dirawat dengan baik.

Bagai mana APML didianos?

Diagnosis awal dan rawatan untuk APML, subjenis M3 Acute Myeloid Leukemia (AML), adalah penting kerana pesakit APML boleh mengalami masalah pembekuan darah atau pendarahan yang serius.

APML boleh didignos melalui ujian sampel darah dan sum sum tulang.

Full blood count (FBC)/ Complete Blood Count (CBC)

Langkah pertama adalah pemeriksaan darah yang dipanggil full blood count (FBC) atau complete blood count (CBC). Darah akan diambil dan dihantar ke makmak untuk disiasat. Pesakit akan disyaki memiliki APML jika terdapat banyak sel darah promyelocytes atau leukaemic yang tidak normal kelihatan dalam sampe darah yang diambil. Bagi mengesahkan pesakit benar-benar memiliki APML, sample sum sum tulang akan diambil untuk siasatan lanjutan.

Pemeriksaan Sum sum tulang

Sample darah sum sum diperolehi daripada sum-sum tulang yang kebiasaanya diambil pada tulang pinggul. Prosedur ini merupakan prosedur yang selamat dan hanya memerlukan bius setempat. Kemudian sampel darah sum-sum ini diperiksa dengan menggunakan beberapa ujian khas untuk menentukan bilangan dan jenis sel yang ada dan jumlah haemopoiesis (pembentukan darah) yang berlaku di sana. Diagnosis APML akan disahkan dengan berapa jumlah ‘blast cells’  yang terdapat dalam sum sum tulang.

Ujian lanjutan

Setelah APML disahkan, darah dan sum sum tulang akan diperiksa dengan lebih lanjut seperti ujian immunophenotyping dan ujian cytogenetic. Ujian ini diperlukan untuk mendapatkan dapatan data bagi jenis penyakit yang dihidapi dan bagi menentukan kaedah rawatan yang terbaik untuk pesakit.

Lain-lain ujian

Lain-lain Ujian boleh dijalankan untuk mendapatkan lebih maklumat kesihatan pesakit dan juga melihat fungsi organ penting pesakit. Ini termasuk gabungan ujian darah dan ujian pengimejan seperti x-ray, imbasan dan ECG. Ujian darah yang memeriksa masa pembekuan dalam darah juga akan dilakukan. Keputusan ini akan menjadi garis  panduan kepada doktor bagi menilai sejauh mana rawatan yang diberikan bertindak balas terhadap APML.

Bagaimana APML dirawat?

Rawatan untuk APML adalah berbeza dengan rawatan bagi jenis lukemia akut yang lain kerana ia melibatkan ubat yang dipanggil all-trans retinoic acid (ATRA). ATRA bukan lah ubat kemoterapi tetapi ia merupakan ubat yang mengandungai dos vitamin A yang tinggi yang berfungsi untuk mematangkan sel promyelocytes. ATRA digunakan bersama dengan kemoterapi bagi mencapai status ‘remission’ dan hasilnya amat baik di mana ia telah meningkatkan peratusan kadar survival bagi pesakit APML.

Terdapat juga rawatan APML yang menggabungkan kemoterapi dan Arsenic Trioxide (ATO) turut digunakan. Penentuan jenis rawatan ini akan ditentukan oleh doktor.

Kitaran rawatan untuk pesakit APML boleh dibahagikan kepada tiga peringkat iaitu fasa induksi (Induction phase), fasa konsolidasi (Consolidation phase) dan fasa sambungan (maintanent phase).

Fasa Induksi

Rawatan akan bermula pada fasa ini dan kebiasaannya memerlukan pesakit untuk tinggal di hospital bagi satu tempoh yang lama. Fasa ini merupakan fasa rawatan yang bersungguh-sungguh denan misi untuk menghapuskan sebanyak mungkin sel-sel darah putih yang abnormal untuk mencapai status remisi (remission).

Pada fasa inilah ATRA digunalan yang biasanya digunakan bersama dengan kemoterapi dengan menggunakan ubat daunorubicin atau idarubincin, ada kalanya turut digunakan bersama cytarabine (ara-c).

Terdapat juga pesakit yang menggunaan ATRA dengan ubat kemoterapi yang lain yang diberi nama arsenic trioxide (Trisenox).

Pemilihan jenih ubat ini begantung kepada doktor yang merawat dan juga keadaan semasa pesakit.

Fasa Konsolidasi

Kebiasaannya Pesakit akan mencapai status remisi setelah tamat fasa induksi. Matlamat fasa konsolidasi ialah membunuh sel-sel kanser yang tidak dapat dikesan yang mungkin telah selamat semasa rawatan pertama.

Pesakit akan memerlukan beberapa kitaran kemoterapi bagi memastikan sel-sel yang abnormal telah betul-betul terhapus dan untuk mencegah kembalinya APML (relapse).

Pada fasa ini, pesakit akan menerima rawatan kemoterapi dengan ubat yang pernah digunakan semasa fasa induksi. Antara pilihan ubat adalah seperti berikut:

·      Anthracycline bersama ATRA untuk beberapa kitaran (adakalanya anthracyclines yang berbeza digunakan pada setiap kitaran);

·      Anthracycline bersama cytarabine untuk 2 kitaran;

·      Arsenic trioxide untuk 2 kitara (2½ bulan), kemudian ATRA dan anthracycline untuk 2 kitaran;

·      ATRA bersama arsenic trioxide untuk beberapa kitaran;

·      Kemoterapi Idarubincin sahaja untuk 3 kitaran; dan

·      Lain-lain mengikut cadangan doktor yang merawat.

Fasa sambungan (Maintenance Phase)

Fasa sambungan ialah peringkat terakhir rawatan bagi APML yang memakan masa 18 bulan ke 2 tahun yang bisanya terdapat 6 kitaran.

Biasanya pesakit akan diberikan ubat ATRA, 6-MP (mercaptopurine) dan methotrexate yang akan dimakan mengikut jadual kitaran yang akan ditetapkan oleh doktor.

Pada fasa ini juga, darah pesakit akan dipantau setiap bulan dan pada 3 atau 6 bulan (begantung pada keperluan) doktor akan mengambil sample sum sum tulang.

Consolidation: Part 3

Syukur Alhamdullilah, pejam celik pejam celik dah masuk 3rd Idarubincin consolidation bermakna sesi kimo yang terakhir. Tarikh asal untuk kimo terakhirnya adalah pada 30 November 2016, tetapi dilajakkan sehingga 13 Disember 2016 kerana darah masih rendah dan katil di wad penuh. Apa-apa pun hati sudah lega kerana kimo terakhir berjaya dilalui walaupun HB 9.6, PLATLET 94, WBC 1.5 je, ANC 0.6.
Macam biasa seminggu lepas kimo kena buat FBC dan untuk last kimo ni kena tambah 2 pac darah, 1 pac platlet dan lebih kurang 9 hari kena cucuk GSCF (ubat untuk naikkan sel darah putih) dan sehingga kini syukur tak kena demam. (harap2 tak demam la)

24 Januari 2017 doktor dah plan nak buat BMB di Day Care. walaupon dah 3 kali buat, tetap rasa gerun. kali ni lagi gerun sebab 1st time nak buat dkt day care.
3 feb 2017 Doktor plan datang klinik pakar hemato untuk review result BMB dan insya Allah akan mula fasa maintanance (makan ATRA). MC pun sampai 3 FEB 2017, nanti kena tanya doktor dan cek darah, kalau dah ok boleh kerja or sambung MC lagi.

Result MRI yg scan lutut pon dah dapat, alhamdullilah doktor kata bukan kanser so case close. tapi doktor kata kalau ada rasa pelik, tak selesa just inform doktor di bahagian hemato je, nanti doktor otopedik akan followup.

Tarikh	White Blood Celss (4.1 – 11.4)	Haemoglobin (11.6 – 15.1)	Platelet (171 – 399)	ANC (3.9 – 7.1)
19/12	0.9	7.2	80	0.4
22/12	0.7	6.3	28	0.3
27/12	1.0	8.9	12	0.3
30/12	3.4	8.1	30	2.2

result FBC utk last kimo

SEBAK di hati...

Pagi selepas 2 rakaat solat sunat duha, yana dapat panggilan telefon dari Hospital Ampang. Sister mention, esok boleh masuk wad untuk 3rd Consolidation for idarubincin. Tiba-tiba air mata mengalir…. bukan kerana takut (takut pun ya) tapi lebih kepada sebak. 3rd consolidation bermakna chome terakhir melalui IVakan dijalankan.

Terkenang masa mula-mula doktor sahkan ada APML pada 22 julai 2016, kini dah masuk November 2016 untuk kimo IV terakhir. sabar sabar dan sabar : kini akan tempuhi chemo yang terakhir. Yana mengharapkan ini chemo yang terakhir, dan akan berjalan dengan baik dari masa nurse insert jarum sampailah habis ubat kimo masuk, sampai lah dibenarkan keluar wad.

Esok yana cadang nak belanja nurse dan doktor kuih tart keju dari baker cottage, sebagai tanda terima kasih menjaga yana selama ini. Walaupun mungkin lepas kimo akan masuk balik wad untuk antibiotik or darah tapi ia sebagai simbolik berakhirnya ubat chemo masuk. Besar harapan ini semoga, APML tidak relap dan pergi jauh-jauh dari yana. Selepas chemo ini, yana akan masuk fasa maintenance yang memerlukan yana makan ubat ATRA.

Apa yang terjadi, yana tetap bersyukur kepada Allah swt kerana terpilih untuk APML. Banyak perkara positif yang berlaku pada yana kerana APML.

1) Yana dapat ilmu baru mengenai canser terutamanya mengenai penyakit APML yang jenis rare;

2) Yana bertemu dengan saudara sama jenis sakit. Kak Siti, yang banyak bantuk dan melayan kerenah yana dalam menghadapi APML.

3) Yana juga bertemu dengan kumpulan sokongan di peringkat antarabangsa yang banyak berkongsi pengalaman jenis rawatan dan banyak bagi semangat positif.

4) Yana bertemu kumpulan sokongan dari pelbagai jenis sakit kanser. yana belajar bagaimana kami saling memberi semangat antara satu sama lain. berkongsi suka dan duka.

Dan yang pasti Yana lebih mendekati Allah dan tidak pernah putus berdoa untuk kebaikan di dunia dan kebaikan di akhirat. Yana juga lebih menghargai apa yang ada disekeliling dan sentiasa bersyukur dan berfikiran positif (ada masa down juga)

Insya Allah, apa bila darah sudah kembali pada paras yang sepatutnya dan kesihatan yana pon sudah bagus, yana dah boleh kembali bekerja. Yana harap akan dapat green light daripada doktor untuk pergi mengerjakan umrah (Inysa Allah kalu diizinkan Allah)

Consolidation: Part 2

2 November 2016 - Wad 7B call suruh mask wad untuk kimo. Macam biasa, lepas tukar baju hospital, doktor datang jumpa. Yana bagi tau ttg lutut yang naik lebam, tak la sakit tapi mintak doctor tengok la. 

Lepas doktor pergi, nurse datang untuk masukkan jarum. kali ni 3 kali cubaan baru berjaya, Alhamdullilah. jangka 1st kimo akan bermula jam 1.30 petang.

Sementara itu, ada pakar dari bahagian otopedik datang tengok lutut. doc nak buat xray pagi dan untrasound petang lepas kimo tengah hari nanti. 

Masa kimo berjalan dengan baik, pengalaman kali ni tangan rasa sakit. rasa macam otot mengeras je, banyak-banyak bersabar dan berzikir. Lepas habis kimo, mula rasa loya. sebelum ni tak rasa sgt, tapi kali ni rasa macam org mengandung lak. Petang tu nurse bawa gi buat ultra sound. finding masa buat ultra sound tu… doc nampak ada bening tissue lesion saiz 2.3 x 0.4 x 1.1 cm. doc kata mungkin sebab leukemia, benda-benda mcm ni boleh berlaku. wahhhh cuba tenangkan diri tapi hati mana tak risaukan.

Esok tak mandi pagi pon huhuhuuu…. Dr.

Shahada dtg buat round. dia tanya ada tak doc otopedik nak buat biopsy? yana mention, doc nak buat MRI je tapi tak bagi tarikh lagi sebab kena buat dkt hospital swasta (mesin kerajaan sdang diperbaiki). tapi bila dgr biopsy tu rasa gerun lak. haisss

Sesi kimo pada tengah hari berjalan dng jayanya dan tangan masih rasa sengal dan sakit. boleh keluar wad dan kena dtg cek FBC lepas seminggu kimo. doc otopedik pon nak jumpa tengok lutut.

09/11/2016 - FBC di klinik day care serta jumpa pakar otopedik

11/11/2016 - FBC

14/11/2016 - FBC

15/11/2016 - MIR di hospital pantai cheras

macam biasa result darah makin rendah

Tarikh	White Blood Celss (4.1 – 11.4)	Haemoglobin (11.6 – 15.1)	Platelet (171 – 399)	ANC (3.9 – 7.1)
9/11	0.7	8.5	160	0.3
11/11	0.5	8.3	101	0.1
14/11	0.53	7.8	31	0.06

Masa buat FBC di Dacare doc kata tak perlu tambah apa-apa darah. Tapi pada 16hb malam yana demam, so 17hb kena admit masuk wad untuk atibiotik dan kena masuk 2 pac darah dan 2 platlet. Doc juga bagi surat rujukan untuk jumpa gyne sebab period tak stop dari 2hb Nov.

Dugaan betul 2^nd concolidation. Lepas keluar wad ada masa dlm 10 hari untuk recover for 3^rd consolidation. Next 3^rd Idarubincing (consolidation) dijangka pada 30 Nov 2016 (tunggu wad call baru dtg). Insya Allah semoga next kimo berjalan dengan lancar dan semoga itu kimo yang terakhir.

Lepas habis semua kimo, doc plan nak buat BMAT. Huhhhh gerun kembali bertandang. Takut tapi kena hadap sebab nak tengok hasil rawatan consolidation nanti.